【药品名称】

通用名称：司替戊醇

商品名称：LuciStir

【产地】

老挝

【适应症】

司替戊醇(Stiripentol)适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为单药治疗 Dravet 综合征。

【用法用量】

司替戊醇(Stiripentol)的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药(即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。

患者年龄体重给药方案(以等分剂量口服给药)每日总剂量

6个月至不到1年7 kg 及以上25 mg/kg，每日两次a,b50 mg/kg/天

1年及以上7 kg 至 < 10 kg25 mg/kg，每日两次 b50 mg/kg/天

10 kg 及以上25 mg/kg 每日两次或

16.67 mg/kg，每日3次50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg

a 给药频率不应超过每日两次，以限制自由饮水。

b 给药频率不应超过每日两次，以避免过度暴露。

2、重要给药说明

司替戊醇(Stiripentol) 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。

【不良反应】

1、嗜睡 (67%)、食欲下降 (45%)、激越 (27%)、

2、共济失调 (27%)、体重下降 (27%)、张力减退 (24%)、

3、恶心 (15%)、震颤(15%)、构音障碍 (12%) 和失眠 (12%)

【注意事项】

1、嗜睡

司替戊醇(Stiripentol) 可引起嗜睡。在 Dravet 综合征患者的对照研究中，司替戊醇(Stiripentol)-治疗组患者的嗜睡发生率为67%，相比之下，安慰剂组患者的发生率为23%。两组中的所有患者均合并使用氯巴占，已知氯巴占也会引起嗜睡。司替戊醇(Stiripentol)与氯巴占联合给药导致氯巴占及其活性代谢物水平升高 [见药物相互作用 (7.1)]。其他中枢神经系统抑制剂(包括酒精)可增强 司替戊醇(Stiripentol) 的嗜睡作用。

处方医生应监测患者是否出现嗜睡。如果在与氯巴占同时给药期间发生嗜睡，考虑氯巴占初始剂量减少25%。如果嗜睡持续存在，应考虑进一步将氯巴占减少25%，并应调整其他具有镇静作用的合并抗惊厥药物的剂量。

处方医师应提醒患者不要从事需要精神警觉的危险活动，如操作危险机械或机动车，直至 司替戊醇(Stiripentol) 对精神警觉的影响已知。

2、食欲下降和体重下降

司替戊醇(Stiripentol) 可引起食欲和体重下降。在 Dravet 综合征患者的对照研究中，司替戊醇(Stiripentol)-治疗患者中食欲下降的发生率为46%，相比之下，安慰剂组患者为10%。司替戊醇(Stiripentol)-治疗组患者的体重下降发生率为27%，而安慰剂组患者为6%。接受 司替戊醇(Stiripentol)-治疗的患者中恶心和呕吐的发生率也更高 [参见不良反应 (6.1)]。鉴于这些不良反应的频率，应仔细监测接受 司替戊醇(Stiripentol) 治疗的儿科患者的生长。在某些情况下，将合并使用的丙戊酸盐剂量减少30%/周可减少食欲和体重减轻。

3、中性粒细胞减少症和血小板减少症

司替戊醇(Stiripentol) 可引起中性粒细胞计数显著下降。在 Dravet 综合征患者的对照研究中，31例接受 司替戊醇(Stiripentol) 治疗的患者获得了基线和研究结束中性粒细胞计数。在这些接受 司替戊醇(Stiripentol)-治疗的患者中，有13%的患者在试验期间观察到中性粒细胞计数从基线时正常降低至低于1500个细胞/mm 3，但在任何安慰剂治疗的患者中均未观察到。

司替戊醇(Stiripentol) 可引起血小板计数显著下降。在 Dravet 综合征患者的对照研究中，31例接受 司替戊醇(Stiripentol) 治疗的患者具有基线和研究结束血小板计数。在13%的 司替戊醇(Stiripentol)-治疗患者中观察到血小板计数从基线时正常降低至试验期间低于150,000/µL，但在任何安慰剂治疗患者中均未观察到。

应在开始 司替戊醇(Stiripentol) 治疗前进行血液学检查，然后每6个月进行一次。

4、戒断症状

与大多数抗癫痫药物一样，司替戊醇(Stiripentol)通常应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险。

在需要快速停用 司替戊醇(Stiripentol) 的情况下(例如，在严重不良反应的情况下)，建议进行适当监测。

5、苯丙酮尿症患者的风险

苯丙氨酸对苯丙酮尿症 (PKU) 患者可能有害。司替戊醇(Stiripentol)口服混悬剂含有苯丙氨酸，一种阿斯巴甜成分。每个 250 mg 包装含1.40 mg苯丙氨酸;每 500 mg 包装含2.80 mg苯丙氨酸。在为 PKU 患者处方 司替戊醇(Stiripentol) 口服混悬剂之前，考虑所有来源的苯丙氨酸每日总量，包括 司替戊醇(Stiripentol) 口服混悬剂。

司替戊醇(Stiripentol) 胶囊不含苯丙氨酸。

6、自杀行为和意念

AED(包括司替戊醇(Stiripentol))会增加服用这些药物治疗任何适应症的患者自杀想法或行为的风险。接受任何 AED 治疗任何适应症的患者应监测抑郁的出现或恶化、自杀想法或行为和/或情绪或行为的任何异常变化。

任何考虑处方 司替戊醇(Stiripentol) 或任何其他 AED 的人必须平衡自杀想法或行为的风险与未治疗疾病的风险。癫痫和许多其他处方 AED 的疾病本身与发病率和死亡率以及自杀想法和行为风险增加相关。如果在治疗期间出现自杀想法和行为，处方医生需要考虑任何特定患者出现的这些症状是否与正在治疗的疾病有关。

应告知患者、其护理人员和家属 AED 会增加自杀想法和行为的风险，应告知其需要警惕抑郁体征和症状的出现或恶化、情绪或行为的任何异常变化或自杀想法、行为或自我伤害想法的出现。应立即向医疗保健提供者报告关注的行为。

特殊人群用药

1、妊娠

尚无妊娠女性使用 司替戊醇(Stiripentol) 相关发育风险的充分数据。对妊娠动物给予司替戊醇产生了以下证据：

发育毒性，包括母体剂量低于推荐临床剂量时胎仔畸形发生率增加、胚胎-胎仔和幼仔死亡率增加以及胚胎-胎仔和幼仔生长减缓。

2、哺乳期

尚无关于人乳汁中是否存在司替戊醇、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁生成影响的数据。

应考虑母乳喂养对发育和健康的益处，以及母亲对 司替戊醇(Stiripentol) 的临床需求和 司替戊醇(Stiripentol) 或母体基础疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响。

3、儿童用药

已确定 司替戊醇(Stiripentol) 用于治疗服用氯巴占的6个月及以上、体重 7 kg 或以上患者 Dravet 综合征相关癫痫发作的安全性和有效性。2项在3-18岁患者中开展的多中心、安慰剂对照、双盲、随机研究以及6个月至3岁以下患者的额外药代动力学和安全性数据支持 司替戊醇(Stiripentol) 在该儿科人群中的使用。

尚未确定 司替戊醇(Stiripentol) 在6个月以下或体重低于 7 kg 的儿科患者中的安全性和有效性。

4、老年患者用药

司替戊醇(Stiripentol) 治疗 Dravet 综合征的临床研究未纳入≥65岁的患者，以确定其反应是否与年轻患者不同。在≥65岁的患者中使用 司替戊醇(Stiripentol) 时，应考虑年龄相关肝和肾功能异常的可能性。

5、肾损害

尚未在肾损害患者中对 司替戊醇(Stiripentol) 的药代动力学和代谢进行正式研究。然而，由于 司替戊醇(Stiripentol) 代谢物主要通过肾脏消除，因此不建议中度或重度肾损害患者给药。

6、肝损害

尚未在肝损害患者中对 司替戊醇(Stiripentol) 的药代动力学进行正式研究。然而，由于药物主要经肝脏代谢，因此不建议中度或重度肝损害患者给药。

【贮藏】

储存于20°C-25°C(68°F-77°F) 干燥处;允许偏移至15°C-30°C(59°F-86°F)。

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